अमेरिकेतील अन्न आणि औषध प्रशासना (USFDA) ने जगातील सर्वात महागड्या औषधाला मान्यता दिली आहे. हे औषध हिमोफिलिया या आजारावर परिणामकारक ठरणार असून हे औषध जगात आतापर्यंत सर्वात महाग आहे. ज्याची किंमत प्रति डोस $३.५ दशलक्ष आहे, म्हणजेच भारतीय रुपयानुसार, त्याची किंमत सुमारे २८ कोटी ६३ लाख रुपये इतकीआहे. सीएसएल बेहरिंग यांनी हिमोफिलिया बी जीन थेरपी नावाचे औषध विकसित केले आहे. हिमोफिलिया हा आजार नेमक आहे तरी काय हे सविस्तर जाणून घेऊया.
हिमोफिलिया आजार म्हणजे काय?
हिमोफिलिया हा एक आजार आहे. तो रक्ताच्या क्षमतेवर परिणाम करतो. हिमोफिलिया हा अनुवंशिक रोग आहे. हा एक अत्यंत दुर्मिळ अनुवंशिक रोग आहे. हा रक्ताचा डिसऑर्डर रोग आहे ज्यामध्ये रक्त योग्यप्रकारे जमत नाही. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या एखाद्याच्या शरीरावर इजा झाल्यास रक्तस्त्राव थांबत नाही. हे शरीरात रक्त जमणे विशिष्ट घटकांच्या अभावामुळे होते. रक्त जमविणारे घटक एक प्रकारची प्रथिने आहेत. त्याची लक्षणे रक्तातील गुठळ्या करणाऱ्या घटकांवर अवलंबून असतात.
एका आकडेवारीनुसार, प्रत्येक ५,००० पुरुषांपैकी एक पुरुष या समस्येचा बळी आहे. म्हणजेच आपल्या देशात दरवर्षी सुमारे १३०० मुले हिमोफिलियाने जन्माला येतात. हिमोफिलिया बी हा विकार अतिशय गंभीर आजार आहे. याचा अंदाजे ४०,००० लोकांपैकी एकावर परिणाम होतो. हेमजेनिक्स हे यकृतामध्ये गुठळ्या निर्माण करणार्‍या प्रथिनासाठी जनुक देऊन कार्य करते, त्यानंतर रुग्ण स्वतः ते तयार करू शकतो.
(आणखी वाचा : हिवाळ्यात स्वस्थ आणि निरोगी राहण्यासाठी दम्याच्या रुग्णांनी घ्यावी ‘ही’ खबरदारी; जाणून घ्या!)
हिमोफिलियाची लक्षणे
१. नाकातून रक्तस्त्राव
२. हिरड्या आणि दात रक्तस्त्राव
३. सुलभ त्वचा सोलवटणे
४. शरीरात अंतर्गत रक्तस्त्राव.
५. सांधे दुखी
६.तीव्र डोकेदुखी
७. ताठ मान
८. उलट्यांची तक्रार
हिमोफिलियाची कारणे
जेव्हा शरीरातून रक्त वाहू लागते, तेव्हा रक्तपेशी जमा होतात आणि रक्त गोठते. रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे रक्त जमणे थांबते. रक्ताच्या जमावाची प्रक्रिया रक्त गोठण्याच्या कारणामुळे सुरू होते. जेव्हा शरीरात या घटकाची कमतरता असते, तेव्हा हा रक्तस्राव होऊ शकतो. हेमोफिलियाचे बरेच प्रकार आहेत. बहुतेक हिमोफिलिया पालकांपासून मुलांपर्यंत उद्भवतो तथापि, अशी जवळजवळ ३० टक्के हिमोफिलियाची प्रकरणे पाहिली गेली आहेत, ज्यामुळे पीडित रुग्णांच्या कुटुंबात हिमोफिलिया होत नाही. अशा लोकांच्या जीन्समध्ये असे काही बदल आहेत, ज्याचा विचार करणे अशक्य आहे.
हिमोफिलियाच्या रुग्णांनी ‘असे’ करावे
– हिमोफिलियाचे रुग्ण नेहमीच कार्यरत असले पाहिजे. पुरेशी शारीरिक क्रिया शरीराचे वजन, स्नायू आणि हाडे मजबूत ठेवते. तथापि, अशा रुग्णांनी अधिक शारीरिक हालचाली करणे टाळावे. कारण यामुळे रक्तस्त्राव होण्याचा धोका वाढतो.
– रक्त जाड होणारी औषधे घेणे टाळा.
– हिरड्या आणि दात पूर्णपणे स्वच्छ करा. वर्षातून दोनदा दंतचिकित्सकांना भेट द्या.
– वाहन चालवण्यापूर्वी सीट बेल्ट घालण्याची खात्री करा.
